儿童地中海贫血的治疗~ ~

第一，药物治疗:

1.一般治疗要注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素e。

2.输血和除铁治疗仍是目前重要的治疗方法之一。

3.铁螯合剂中常用去铁胺，可增加铁从尿液和粪便中的排泄，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在定期输注红细胞1年或10 ~ 20单位后评估铁负荷。如果有铁过载(比如SF >；1000微克/升)，应用铁螯合剂。每晚皮下注射去铁胺1次，持续12小时，或加入葡萄糖渗透液中，持续8-12小时；每周5 ~ 7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用小，偶有过敏反应，长期可引起白内障和长骨发育障碍。过量会导致视力和听力下降。维生素C和螯合剂联合应用可加强去铁胺对尿铁排泄的作用，剂量为200rng/天。

二、手术治疗:

1.脾切除术脾切除术对H病和中度β地中海贫血疗效较好，但对重度β地中海贫血疗效较差。脾切除术可削弱免疫功能，应在5 ~ 6岁后进行，并严格掌握适应证。

2.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前可以根治重型β地中海贫血的方法。如果有HLA相合的造血干细胞捐献者；应作为重型β地中海贫血治疗的首选药物。

第三，其他特殊疗法:

在基因激活治疗中应用化学药物，可以增加γ基因的表达或降低α基因的表达，从而改善β地中海贫血的病情。已在临床使用的药物有氨基脲、5-氮胞苷(5 ~ AZC)、阿糖胞苷、麦乐灵、异烟肼等，目前正在探索中。