加德纳综合征有哪些表现?加德纳综合征怎么治疗?有哪些注意事项?
加德纳综合征的表现:内脏多发息肉,大多发生在结直肠,在胃、十二指肠、小肠也有发生。各种软组织肿瘤:如纤维瘤、脂肪瘤、神经纤维瘤、表皮样囊肿、皮脂腺囊肿、甲状腺癌。硬纤维瘤是一种罕见、缓慢生长的肿瘤。其中硬纤维瘤被认为是加德纳综合征最难以处理的症状之一,是患者进行了结肠切除后死亡的首要原因。多发性骨瘤:骨瘤是一种良性、缓慢生长的骨病,出现在一般的加德纳综合征征患者。皮肤病变:最常见的是皮脂腺囊肿,常见部位是面部、头皮、上肢和下肢。
肠息肉的治疗:加德纳综合征病人未经治疗的结肠直肠息肉有高度恶变可能,几乎100%恶变,平均恶变年龄为36岁。因此,对纤维结肠镜筛查发现结肠直肠多发息肉者应行预防性结肠直肠切除术。硬纤维瘤的治疗:硬纤维瘤的治疗争议较大。目前都是基于少数家族遗传腺瘤性息肉病伴发和散发硬纤维瘤病例的经验之谈。治疗方法主要有手术、化疗及放疗等。其他并发症的治疗:对于有症状的或影响外观的骨瘤、牙瘤病人应采用手术治疗,对皮肤其他软组织瘤也可行手术切除。
加德纳综合征是常染色体显性遗传性疾病。其子代患病的可能性为50%。病人和高危人员应接受遗传学检查:对于APC基因突变者的家族成员应行基因筛查及随访。对基因携带者的临床检查应始于5岁,每年接受全结肠或乙状结肠镜检直至65岁。
多食维生素丰富的食物,尽量减少辛辣刺激性食物。注意保暖,避免受凉吹风等,规律生活作息,避免过度劳累及睡眠过少,戒烟戒酒。多吃如竹荪、竹笋等竹类附属食物,具有很高的纤维素含量,能够促进胃肠道的蠕动,同时还能够改善机体的免疫力,从而促进关节疼痛的修复。多吃富含硒元素的食物,对肺功能具有很好的滋养型作用,同时还能够减少肿瘤性疾病的发生风险。