?地中海贫血能治好吗?
地中海正在愈合吗?
地中海贫血症是人群中最常见的不完全显性慢性溶血,又称海洋性贫血,是一组遗传。其机制是合成珠蛋白链的减少或缺失导致结构异常,使异常红细胞的变形能力降低,寿命缩短,医学上也称为溶血性贫血。地中海在临床上可分为三种类型:轻度、中度和重度。一般能存活到成年的都是轻度和部分中度,严重者往往在儿童期因慢性溶血或反复感染而死亡。
地中海贫血会吗?专家表示,地中海贫血主要是由。轻度无症状患者无需治疗。严重的地中海贫血需要造血。没有造血,患者只能靠输血和长期使用除铁剂维持生命,同时长期输血后铁会越来越多的沉积在肝脏、脾脏等器官,导致这些器官的衰竭,导致患者死亡。而且造血肝细胞移植也很危险。
需要特别注意的是那些患有严重地中海贫血的人。经检查,确认胎儿患有重度地中海贫血。最好进行人工流产,终止妊娠。如果检查结果显示胎儿基因正常或属于轻度地中海贫血,可以安全继续妊娠。轻度地中海贫血不需要特殊治疗。中度地中海贫血和重度地中海贫血可以通过输血和除铁治疗。日常生活中注意休息和营养,适当补充叶酸和维生素E。
地中海贫血对患者的危害更大,那么有哪些呢?让我们一起来看看吧。
地中海贫血可分为三种:轻度地中海贫血、中度地中海贫血和重度地中海贫血。其中,轻度地中海贫血不需要特殊治疗,中重度地中海贫血应采用以下一种或多种方法治疗。
1,药物疗法
(1)一般治疗:注意休息营养,积极活动。适当补充叶酸和维生素e。
(2)输血除铁:此法仍是目前重要的治疗方法之一。
红细胞输血:少量输血仅适用于中间型α、β地中海贫血,不适用于重型β地中海贫血。对于严重的β地中海贫血,从早期就要进行中高输血,使孩子接近正常,防止骨骼退化。方法如下:首先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达到120 ~ 150g/L;然后每隔2 ~ 4周输注浓缩红细胞10 ~ 15 ml/kg,使血红蛋白含量保持在90 ~ 105 g/L以上,但这种方法容易导致含铁血黄素沉着,应同时用铁奥合剂治疗。
(3)铁螯合剂:常用的去铁胺能增加铁从尿液和粪便中的排泄,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在定期输注红细胞1年或10 ~ 20单位后评估铁负荷。如果有铁过载(比如SF >;1000微克/升),应用铁螯合剂。每晚皮下注射去铁胺1次,共12小时,或在葡萄糖渗透液中静脉滴注8-12小时。每周5 ~ 7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用小,偶有过敏反应,长期可引起白内障和长骨发育障碍。过量会导致视力和听力下降。维生素C和螯合剂联合应用可加强去铁胺对尿铁排泄的作用,剂量为200rng/天。
2.外科疗法
(1)脾切除术:脾切除术对H病和中度β地中海贫血疗效较好,对重度β地中海贫血疗效较差。脾切除术可削弱免疫功能,应在5 ~ 6岁后进行,并严格掌握适应证。
(2)造血:异基因造血干细胞移植是目前可以根治重型β地中海贫血的方法。如果有HLA相合的造血干细胞供体,应该是重型β地中海贫血治疗的首选。
预防地中海贫血最好的方法就是做产前检查。如果已经是地中海贫血,只要积极配合医生,病情一定会好转。