朗格罕细胞组织细胞增生症的概述

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis,LCH)曾称为组织细胞增生症X

(HistiocytosisX,HX),是一组由郎格罕细胞(Langerhanscell,LC)为主的组织细胞在单核-巨噬细系统广泛增生浸润为基本病理特征的疾病。本病好发于骨、肺、肝、脾、骨髓、淋巴结和皮肤等部位。传统上本病分3型:勒雪氏病(Letterer-Siwedisease,LS)、韩-雪-柯病(Hand-Schüller-Christiandisease,HSC)、骨嗜酸细胞肉芽肿(Eosinophilicgranulomaofbone,EGB)。