淀粉样变性的治疗
1.对症治疗可以给一般厌食和嗳气的运动促进剂。对于严重腹泻和假性肠梗阻患者,静脉高营养可取得一定效果。对于顽固性便秘,四环素类抗生素有效,米诺环素(米诺环素)每日200mg可改善早期病例的大便异常。
2.二甲基亚砜(DMSO)有分解淀粉样蛋白的作用,现在正在临床试用。
应尽量避免手术,因为伤口极难愈合。本病进行性全身衰竭,消化道症状多样,需与消化道恶性肿瘤相鉴别。由于消化道运动异常,需要与糖尿病胃肠疾病相鉴别,特别是便秘和腹泻交替的患者,同时要与溃疡性结肠炎、克罗恩病、缺血性肠炎相鉴别。出血、梗塞、穿孔、淀粉样物质沉积到毛细血管上可导致局部缺血、糜烂,甚至由于血管疾病而导致溃疡。溃疡出血可导致呕血和便血。还有S型的结肠梗塞和回肠穿孔。肠梗阻时胃肠平滑肌上沉积大量淀粉样物质,导致运动功能障碍和消化道梗阻症状。淀粉样变患者预后差,与淀粉样变的进展有关。原发和骨髓瘤患者预后最差。淀粉样变患者36例,平均生存时间11个月。还报告了47例,50%在观察后65438±0年内死亡,主要是由于心肾功能衰竭和恶病质。次级生存期约45个月,遗传生存期如FAP可长达5 ~ 10年。没有相关信息。消化道是所有类型的系统性淀粉样变性中最脆弱的器官之一。消化道症状的发生率因类型而异,原发性淀粉样变约为70%,继发性淀粉样变约为55.5%。然而,如果进行详细的组织学检查,无论临床症状如何,几乎所有系统性淀粉样变患者的消化道中都可以发现淀粉样沉积物。