神经纤维瘤病是什么病？

神经纤维瘤病是一种由显性遗传引起的神经外胚层异常。儿童软纤维瘤的发病主要是躯干及近侧肢体上几毫米至几厘米的半球形或有蒂的肿瘤，质软，肤色，粉红色或褐色，随年龄增长，成年后发展缓慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的病变常沿神经干分布，为皮内和皮下的软结节和斑块。约10%的患者发生恶变，特别是生长迅速、损害大，发展为神经纤维肉瘤。咖啡色斑点，常见于躯干，尤其是腰部和背部，是几厘米大小的褐色斑点，呈椭圆形，边界清晰。少数患者口腔内有乳头状瘤和巨舌。其中近一半患有智力低下、颅内肿瘤和癫痫。疾病发展迅速、皮损面积较大的成年患者，由于恶变，预后较差。

疾病分类:整形外科，皮肤科，耳鼻喉科，

神经纤维瘤又称纤维性软疣和橡胶神经瘤，是一种遗传性系统性神经外胚层疾病，属于常染色体显性遗传，但外显率不一，约25% ~ 50%的患者有阳性家族史。这种疾病的皮肤特征是色素斑和多发性神经纤维瘤。